Hemofiliyalı xəstələrin sayı artır
“Azərbaycanda 1 500-dən çox hemofiliyalı xəstə dispanser qeydiyyatındadır”.
Ölkə.Az xəbər verir ki, bunu Elmi-Praktiki Hemofiliya Mərkəzinin rəhbəri Elmira Qədimova deyib. Onun sözlərinə görə, hemofiliya müxtəlif qanaxmalarla müşahidə olunan ağır irsi qan xəstəliyidir:
“Xəstəliyin səbəbi qanın laxtalanma prosesində iştirak edən VIII, IX və ya fon villebrand faktorunun çatışmazlığıdır. Təkrar baş verən şiddətli qanaxmalar, oynaqlara və yumşaq toxumalara xəstənin hələ uşaq və gənc yaşlarında əlil və şikəst olmasına, bəzən də ölümünə səbəb olur. Lakin çoxillik təcrübə göstərir ki, vaxtında və lazımi səviyyədə antihemofil preparatlarla aparılan müalicə, xəstələri nəinki ölüm təhlükəsindən xilas edir, hətta onlarda şikəstliyin və əlilliyin qarşısını alır”.
Mərkəzinin rəhbəri deyib ki, bu gün ağır hemofiliyalı xəstə uşaqlarda birincili profilaktika aparılaraq əlilliyin qarşısı alınır, həyat keyfiyyətləri yaxşılaşaraq sağlam insanlardan seçilmirlər:
“Hemofiliya mutant (patoloji) geni ressesiv halda cinslə zəncirləşərək “X” xromosomu vasitəsilə nəslə ötürülür. Hemofiliya ailə üzvlərinin ancaq kişi cinsinə ana vasitəsilə keçir. Ana özü isə praktiki sağlam olur.
Bunun birinci variantına görə, sağlam qadın ilə hemofiliyalı kişi ailə qurduqda doğulan oğlanların hamısı sağlam, qızların hamısı isə ötürücü olur. Bu qızlar praktiki sağlam olub xəstəlik genini "X" xromosomunda daşıyır və gələcəkdə oğlan uşaqlarına ötürərək onların xəstələnməsinə səbəb olduqlarına görə onlara "ötürücü" adı verilir.
İkinci variantda sağlam kişi ilə "ötürücü" qadın ailə qurduqda oğlanların 50 faizi hemofiliyalı xəstə, 50 faizi sağlam olur. Həmçinin qızların 50 faizi "ötürücü", 50 faizi sağlam doğulurlar. Üçüncü variantda hemofiliyalı kişi "ötürücü" qadın ilə evləndikdə həm xəstə, həm sağlam oğlanlarla yanaşı, qızların bir qismi "ötürücü", digər qismi hemofiliyalı xəstə olur".
